Болезнь Гиршпрунга - в 5 раз чаще встречается у мальчиков


    Болезнь Гиршпрунга, которую иногда называют врожденным мегаколоном, представляет собой кишечное заболевание, которое поражает толстую кишку, при которой часть последней не иннервируется. Это связано с расстройством во время развития плода. Отсутствие иннервации в той или иной области толстой кишки означает, что невозможно выполнить нормальные перистальтические сокращения в этой области, которые толкают содержимое кишечника от тонкой кишки к анусу.

    Основная гипотеза заключается в том, что заболевание связано с нарушением миграции нервных клеток в желудочно-кишечном тракте. В небольшом числе случаев состояние может поражать обширные области толстой кишки, всю толстую кишку и даже желудок и пищевод.

    Поскольку пораженный участок является двигательно неактивным, фекалии, которые достигают его, не могут быть продвинуты дальше, и клиническая картина кишечной непроходимости развивается в течение нескольких дней после рождения, периода, в течение которого не наблюдается никаких испражнений. Также могут наблюдаться рвота, желтуха, внезапные движения кишечника после помещения пальца в прямую кишку, отек и кровавая диарея. Болезнь Гиршпрунга является причиной всех случаев кишечной блокады у новорожденных.

    В более легких случаях, когда поражается только небольшая часть толстой кишки, непосредственно перед задним проходом, болезнь может быть диагностирована в детстве. В этих случаях у ребенка наблюдается задержка кала (задержка кала в толстой кишке), запоры и вздутие живота. Ребенок может проявлять признаки недоедания и задержке роста.

    Во время физического осмотра врач может почувствовать петли опухшего кишечника через брюшную стенку. Ректальное исследование показывает снижение мышечного тонуса в толстой кишке. Окончательный диагноз ставится после микроскопического исследования ткани из пораженного сегмента, которая показывает полное отсутствие в ней нервных клеток. В настоящее время золотым стандартом в диагностике является вакуумный поиск тканей с последующей микроскопией. Вспомогательными мерами в процессе диагностики могут быть промывание барием, некоторые инструменты визуализации и многое другое.
 

    Лечение состоит из хирургического удаления или обхода пораженного участка. Перед операцией может быть проведено серийное ректальное орошение, что снижает давление в толстой кишке. Прогноз положительный, и в большинстве случаев достигается полное выздоровление. Запор или недержание кала возможны в течение некоторого времени после операции.

    Болезнь названа в честь Гаральда Гиршпрунга, датского врача, который описал ее у двух новорожденных в 1888 году. Заболеваемость оценивается примерно в 1: 5000 рождений, причем вероятность поражения у мальчиков в пять раз выше, чем у девочек. В некоторых случаях болезнь Гиршпрунга связана с другими врожденными заболеваниями или синдромами - Дауна, Мовата-Вильсона и другими.


ВВЕРХ