Vd - 0.09-0.15 л/кг. T1/2 - от 3.6 до 10.4 мин. Клиренс варьирует от 9.8 до 20.3 мл/мин/кг.
Лекарственное взаимодействие
Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.
Владелец регистрационного удостоверения:
GENZYME, Ltd.
(Великобритания)
Фармакологическое действие
Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).
После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.
Побочное действие
Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.
Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.
Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.
Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.
Противопоказания к применению
Повышенная чувствительность к активному веществу.
Применение у детей
С осторожностью применять у детей.
Применение при беременности и кормлении грудью
C осторожностью применять при беременности и в период лактации.
Форма выпуска, состав и упаковка
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
1 фл.
имиглуцераза
400 ЕД
400 ЕД - флаконы (1) - пачки картонные.
Клинико-фармакологическая группа:
Ферментный препарат
Фармако-терапевтическая группа:
Ферментное средство
Открыть описание активных компонентов препарата
ЦЕРЕЗИМ (CEREZYME)
Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия решения
о возможности применения конкретного лекарственного препарата.
Режим дозирования
Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.
Вводят в/в капельно.
Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.
Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.
Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.